基礎生物学研究所
2016.08.05
血液を始めとする体液中のNaレベルが恒常的に高いにも関わらず口渇感がない疾患は、本態性高Na血症(または無飲症性高Na血症)と呼ばれます。その多くは、脳腫瘍の形成や外傷によって、脳内視床下部領域(尿量を減らすホルモンであるバソプレッシンの産生細胞がある)が損傷を受けた結果、尿量調節に異常が生じ、脱水状態を引き起こすことが原因です。しかし、少数ながら、核磁気共鳴画像法(MRI)検査を行っても脳の異常が見つからない、原因不明の症例が存在することが知られていました。基礎生物学研究所 統合神経生物学研究部門の野田昌晴教授らの研究グループは2010年、そのような原因不明の一症例を解析し、腹部腫瘍形成が原因で、患者の体内に脳内Na+レベルセンサー分子であるNaxに対する自己抗体が産生され、脳室周囲器官と脳下垂体後葉が特異的に傷害を受けていることを報告しました。
今回、同グループは、広島大学、弘前大学、川崎市立川崎病院との共同研究を実施し、新たに3例の本態性高Na血症患者の体内において、前症例と同様に脳室周囲器官を認識する自己抗体が産生されていたことを見出しました。しかし、今回の3症例では、Naxに対する自己抗体は検出されませんでしたが、脳室周囲器官の1つ脳弓下器官に反応する抗体が、共通して見つかりました。従って、脳弓下器官が障害を受けるだけで、水分/塩分摂取行動の制御やバソプレッシンの分泌に異常が生じることが示唆されました。また、前症例と異なり、3例とも腫瘍は見つかりませんでした。今回の症例では、幼少期の高熱を伴う感染症等が自己抗体の産生を誘発したものと推定されました。
本成果は米国時間2016年8月2日に国際神経病理学会(International Society of Neuropathology)誌Brain PathologyにEarly ViewとしてOnline掲載されました。