【電子顕微鏡支援担当：大野伸彦（生理学研究所）】[2020.03.13]
馬場広子 教授（東京薬科大学）の論文がCommunications Biology に掲載されました

シャルコー・マリー・トゥース病の新たなマウスモデルの作製に成功　～神経系指定難病の病態解明に期待～

Otani Y., Ohno N., Cui J., Yamaguchi Y., Baba H. Upregulation of large myelin protein zero leads to Charcot-Marie-Tooth disease-like neuropathy in mice. Commun Biol 3, 121 (2020) DOI:10.1038/s42003-020-0854-z

＜概要＞本研究では、翻訳リードスルーにより産生されるL-MPZタンパク質の過剰な増加がマウスの末梢有髄神経に異常を引き起こし、ヒトのシャルコー・マリー・トゥース病モデルとなることを明らかにしました。ABiS・電子顕微鏡支援（支援担当：古瀬幹夫・大野伸彦）では、SBF-SEMおよびTEMを使用して、髄鞘やシュワン細胞の微細構造を解析する支援を行いました。

プレスリリース（東京薬科大学のサイト）