成果情報

【光学顕微鏡支援担当:松田道行(京都大学)[2020.10.22]
伊藤雅彦 准教授(獨協医科大学)の論文が Biochimica et Biophysica Acta – Molecular Basis of Disease に掲載されました


Itoh M., Terada M., Sugimoto H. The zonula occludens protein family regulates the hepatic barrier system in the murine liver. Biochimica et Biophysica Acta – Molecular Basis of Disease 1867, 165994 (2021) DOI:https://doi.org/10.1016/j.bbadis.2020.165994

<概要> 本研究では、進行性家族性胆汁鬱滞症4型(PFIC4)の原因遺伝子であるタイト結合構成分子ZO familyを肝臓特異的に欠損するマウスの解析を行いました。ZO familyのZO-1とZO-2の両方を失った肝細胞では、タイトジャンクション構造のみならず正常な細胞極性が消失しており、変異マウスは6週までに致死となりました。分子レベルではタイトジャンクション膜タンパク質の局在異常ならびに毛細胆管への排出を担うトランスポータの発現低下が生じ、胆汁成分の血中への漏出などPFIC4に特徴的な病態が起きていました。こうしたことから、変異マウスはPFIC4の動物モデルになりうるものと考えられます。ABiS・光学顕微鏡支援(支援担当:松田道行)では二光子顕微鏡を用いた肝臓のライブイメージング支援を行いました。

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