成果情報
<概要>原発性繊毛機能不全症(PCD)は、繊毛機能不全に関連する遺伝子変異によって引き起こされる先天性疾患です。
本研究では、PCDの原因遺伝子の一つであるDpcdを欠損させたノックアウトマウスを用いて、水頭症を呈したマウスの脳室上衣細胞の運動繊毛に運動異常が見られることを確認し、その原因として内腕ダイニンの部分的欠損が生じていることを明らかにしました。
ABiS・光学顕微鏡支援(支援担当・稲葉一男)では、位相差顕微鏡とハイスピードカメラを用い、脳室上衣繊毛の線毛運動を動画で撮影し、振幅、振動数、繊毛運動の曲率を測定する支援を行いました。
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